로그인회원가입사이트맵영문
HOME 한센정보 한센병 임상학 임상학
임상학
한센병에 대해 바로알고 편견없는 열린 마음으로 더불어 같이 사는 세상을 만듭니다.
한센정보

한센병의 정의

한센병이란 나균에 의하여 피부와 말초신경에 주로 침해하는 만성전염성 면역 질환이다.

한센병의 진단

한센병의 특유한 피부병소와 말초신경의 침해 또는 체액으로부터의 항산성균의 검출 등이 단독 또는 복합적으로 인지되었을 때 한센병으로 진단한다.

  • 임상학적 진단 : 피부,말초신경,임상증상
  • 병리학적 진단 : 조직소견, Skin Biopsy
  • 세균학적 진단 : 나균 검출, Skin smear(AFB Stain)
  • 면역학적 진단 : Lepromin, ELISA
  • 분자생물학적 진단 : DNA-PCR등에 의하여 종합적으로 평가 확진한다.   

 

활동성환자 진단

진행성 피부병소와 말초신경통, 세균검출 중 단일 또는 복합적으로 증상을보일때 활동성 환자로서 한센병을 진단한다.

세균검사

  • BI - Bacteriological Index(세균지수) 6+ → 0
  • MI - Morphological Index(형태지수)세균의 백분율  

한센병의 임상증상

피부병소

반점 반문 구진 결절등의 피부병소가 성상(건조.윤택)형태(크기 모양 경계)수(단발 다수) 분포(국소적 전신적) 색조(탈색 홍조)등의 특징을 가지고 각양각색으로 나타남.

 

말초신경

대이신경(Great Auricular Nerve), 척골신경(Ulnar Nerve), 정중신경(Median Nerve), 요골신경(Radial Nerve), 슬와신경(Common Peroneal Nerve), 비복신경(Sural Nerve) 등의 표재성 말초신경간의 비후 또는 자각통, 압통의 증상을 나타내고 이들 신경지배 부위에 대한 수족의 지각신경의 이상(온.냉각, 촉각, 통각) 또는 운동신경 기능의 이상으로 근육운동의 이상이 나타남.- 나종나인 경우에는 안.비.상기도.구강점막.고환.임파선 간.비장.신장 등 장기에도 침범된다.

한센병의 병형분류

한센병의 임상증상을 주로하여 병리조직 소견 세균검출소견 Lepromin반응 소견을 종합적으로 평가하여 병형을 분류한다.

Madrid classification

  • Indeterminate Group (I) 부정군나
  • Tuberculoid Form (T) 결핵양형나
  • Borderline Group (B) 중간군나
  • Lepromatous Form (L) 나종형나

Ridley and Jopling classification

  • Indeterminate Leprosy (I) 부정군나
  • Tuberculoid Leprosy (TT) 결핵양나
  • Borderline Tuberculoid Leprosy (BT) 근결핵양나
  • Mid-Borderline Leprosy (BB) 중간나
  • Borderline Lepromatous Leprosy (BL) 근나종나
  • Lepromatous Leprosy (LL) 나종나

Madrid classification

  • Indeterminate Group (I) 부정군나
  • Tuberculoid Form (T) 결핵양형나
  • Borderline Group (B) 중간군나
  • Lepromatous Form (L) 나종형나

Operation classification for control programme

  • Paucibacillary Leprosy(희균나)(PB)
    1. (I)(T) in the Madrid classification
    2. (I)(TT)(BT) in the Ridely and Jopling classification
    3. ※ smear-positive should be classifided as MB
  • Multibacillary Leprosy(다균나)(MB)
    1. (B)(L) in the Madrid classification
    2. (BB)(BL)(LL) in the Ridely and Jopling classification
    3. ※ any other type when smear-positive  

임상중심 병형분류 간역 도표 (양극형 TL비교)

구분TL
피부병소 침범 반점
반문
구진
단발-수개 무수한 다발생
분포 국소적 전신성, 대창성
색조 퇴색, 홍반 홍반
크기, 모양 보통 중, 대 보통소, 침윤성
경계 명확, 선명 불분명
촉감 경성, 건조 연, 부드러움
중심부 중심부 치유 -
결절 - 때로 나수
지각이상 반문 지각 현저히 대비 반문 지각 정상, 이상
수족 지각 마비 - 양말형, 장갑형 마비
수족 발한 기능 정상 정상후 소실
두부 모발 성장 정상 후두부 정상후 부분탈락
세균검사 보통음성 강양성
Lepromin검사 강양성 음성
말초신경간 비후 희소 다발성
기타 장기 침범 - 안, 비, 골, 등

한센병의 치료

주 사용약제 종별 및 성인 1일 용량  

  • DDS → diaminodiphenyl sulphone(Dapsone)(100mg) ; sulfone 제제
  • B663 → Lamprene ; clofazimine ; dye제제
  • RMP → Rifampicin(600mg) ; anti-tuberculosis제제
  • Mino → Minocycline(100mg) ; tetracycline제제
  • Clar → Clarithromycin(500mg) ; macrolides제제
  • Oflo → Ofloxacin(400mg) ; quinolone제제

 

기타 사용 약제

  • Ethionamide / prothionamide
  • Thiacetazone
  • Thiambutosine
  • Long acting-sulfonamides 등

 

투약방법 및 투약기간  

가. WHO 권고처방  

  • ① MDT(Multi Drug Therapy)처방 (1997.6)

    구분MB (LL, BL, BB)PB (BT, TT, I)
    항나제 DDS 매일 100mg 매일 100mg
    RMP 월 1회 600mg 월 1회 600mg
    B663 매일 50mg 및 월 1회 300mg -
    투약기간 통상 12개월. 필요시 12개월 추가. 6개월
  • ② ROM 처방

    • ㉮ DDS, RMP, B663 (MDT)처방을 RMP, Oflo, Mino 월1회 24개월 투여로 교체하는 방법
    • ㉯ 단발의 PB 피부병소 환자는 단1회의 ROM처방으로 MDT 6개월 투여 대체 효과를 갖는다  

 

나. 우리나라 권고처방 또는 처방 예시  

 ① 제1처방(B663포함 3중요)  

   ㉮ 활동성환자

구분MB (다균나)PB (희균나)
항나제 DDS 매일 100mg 매일 100mg
RMP 매일 600mg 3-12개월 투여 후
월1회 600mg 
매일 600mg 3개월 투여 후
월1회 600mg 
B663 매일 50mg 및 월 1회 300mg 추가 매일 50mg 추가
투약기간 균음전 이후 마무리치료 (2년)  2년 투약이후 마무리치료 (6개월)

 

   ㉯ 비활동성환자 (마무리치료)

구분MB (다균나) PB (희균나)
항나제 DDS 매일 100mg 매일 100mg
RMP 월 1회 600mg 월 1회 600mg
B663 매일 50mg -
투약기간 2년 6개월

 

② 제2처방(B663대체 초기 강력 치료요법)

   ㉮ 활동성 환자 : RMP, Mino, Oflo, Clar 4중요법으로 5일간 투여후 후속처방으로 교체
후속처방 : DDS, RMP, Mino 3중요법으로 DDS는 매일 RMP,Mino는 매일 또는 월 1회 요법으로 다균나 - 균음전시까지 투약 / 희균나 - 2연간 투여한다 .

   ㉯ 비활동성환자 : 마무리치료
DDS, RMP, Mino 3중요법으로 DDS는 매일 RMP,Mino는 매일 또는 월1회 요법으로 다균나 - 2년 / 희균나 - 6개월 투여한다.

 

③ 제3처방(B663대체 3중복합 처방)

제2처방 : RMP, Oflo, Mino 3중 매일 또는 월1회 요법으로 다균나 - 균음전시까지 투약 / 희균나 - 6개월

 

④ 제4처방(요관찰자 대상 재발예방 투약) : (필요시 요보호자 처방으로 사용)

   ㉮ DDS 매일 100mg 단독으로 지속적 투약

   ㉯ RMP, Oflo, Mino, Clar 4중 매일 투여 요법 또는 RMP, Oflo, Mino 3중 매일 투여법으로 연간 5일 투약

 

⑤ 제5처방(접촉자 예방 치료)

RMP 포함 Mino, Oflo, Clar중 택일 2중요법 또는 RMP, Oflo, Mino 3중 매일 투여 요법으로 5-7일간 투여

 

나반응과 그의 대응

나반응이란 기존의 육아종성 염증에 급성염증반응이 중첩되어 나타나는 상태를 말하며 이는 나균에 대해 세포매개 면역과 체액면역이 면역학적으로 증가되는 반응이다. 즉, 임상적으로는 나균에 감염된 조직 피부 신경 눈 신장 뼈 관절 고환 임파선 등에 급성염증 증세를 보이는 것으로 제1나반응제2나반응으로 구분된다.

제1형 나반응

  • reversal reaction(가역성 반응)
    boderline reaction(중간나 반응) 또는 Non-lepromatous reaction(비나종나반응)이라고한다 .
  • Cell mediate immune response (세포성 면역 기전)에 의한다.
  • up grading reactin(상행성 반응)
  • 나종나에서 결핵양나의 병변이 생기는것(T로 이행)
  • down grading reaction(하행성 반응) 치료받지 않는 B.T에서 L로 이행
  • BT, BB, BL에 주로 나타난다.

 

제2형 나반응  

  • Humoral immune response(체액성 면역 기전)에 의한다.
  • 나성결절성홍반(Erythema nodosum Leprosum), 괴사성 홍반(Erythema necroticum = Lucio Phenomena)를 나타낸다.
  • LL, BL에 주로 나타난다.

   

 나반응 치료 원칙

치료약제

  • 가. 신경 손상을 최소화 한다
  • 나. 눈의 손상을 방지 한다
  • 다. 항나제 사용은 지속적으로 시행한다
  • 라. 통증을 완화시킨다
 
  • Steroid : 제1 및 제2 반응에 효과
  • Thalidomide : ENL에 효과
  • Clofazimine : ENL에 효과
  • 증상치료제로서 진통제등을 사용
  • Aspirin, Indomethacin, Chloroquine, Antimonials등 사용
 

한센병에 의한 속발증 및 병발증

한센병환자의 신체적 장애는 손, 발, 안면, 안, 비, 후두, 남성의 고환, 여성의 유방 등으로 나타난다.

원발성 장애

침범된 말초신경간의 지배 부위의 지각 또는 운동신경 침해에 의한 장애  

속발성 장애  

원발성 장애에 연유한 사지의 활용 불충분으로 비사용성 퇴화에 의한 장애  

한센사업대상자의 장애 분류표

 

장애도 등급
제1도 지각마비 지각마비 결막염
제2도 궤양 및 손실 영양장애성 궤양 토안
가동성갈고리손 갈고리발 홈체염 또는 각막염
가벼운골흡수 족하수 침침한눈
가벼운골흡수
제3도 수하수 경축 중증시각손실
관절 경직 심한골흡수 실명
심한 골흡수
도수외 장애 후두침범(유,무) 비함몰(유,무) 안면마비(유,무)